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江西鱼鳞病患者问:鱼鳞病到底是怎么回事?
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其实鱼鳞病是遗传性角化障碍性皮肤疾病,是基因遗传性皮肤病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在出生至儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。但鱼鳞病根据遗传特点所表现的症状也不一样,具体常见以下几种类型。

寻常型:鱼鳞病最为常见的类型,主要表现为四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻,但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
X性连锁型:出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。
板层型:较少见(重症类型)。生后全身即为一层广泛棉胶状膜紧紧的包裹,多引起眼睑及嘴唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。
大疱红皮样型:较少见(重症类型),患者出生时或出生后数周即见皮肤广泛潮红,上覆极厚的棕黄色的角质物。这种角质性物质可裂成多角形鳞片,鳞片下方皮肤潮湿。鳞片间形成浅的,沿皮纹分布的红色裂隙,裂隙中渗出带血的液体,有特殊臭味。在肢体屈侧、皱褶等易受摩擦部位,角质性鳞片堆积很厚,呈疣状外观。易发生细菌感染。常有睑外翻,角膜营养不良、畏光,掌跖角化过度,甲脱落或甲板增厚等。少数患者身材矮小,伴有智力迟钝及其他发育异常。
     北京美肤鱼鳞病研究院专家讲,以上类型中以寻常型鱼鳞病类型最多占85%以上,主要是秋冬季节最为严重,夏季缓解或消失,其次是性连锁型的,这个仅男性才会遗传上,症状明显偏深褐色或黑色,女性基因携带,生的女宝宝就能避免症状显示但体内会是该类型鱼鳞病携带者。另两种板层型和大疱红皮样型,这两种同寻常型的遗传特点是一样的,发病率较少,遗传致病基因遗传性较底,但只要遗传上就会显示疾病,症状就较重。普便的鱼鳞病类型就是以上四种在临床上有数据及治疗病例,其中一些个别性的比如获得性的,竹节状型的等等是千万分之几的比例,在临床上是少之又少的。

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